Primaari biliaari kolangiitti PBC

Primaari biliaari kolangiitti eli PBC on tulehduksellinen autoimmuunimaksasairaus, jossa elimistössä muodostuu vasta-aineita sappiteiden rakenteita vastaan. Syntynyt tulehdusreaktio johtaa sappiteiden vaurioitumiseen ja sappinesteen kulun estymiseen eli kolestaasiin. Sappihappo jää maksaan, jolloin ärsytys johtaa tulehdukseen. Sairauden edetessä maksasolukko tuhoutuu ja korvautuu sidekudoksella. Se voi johtaa ajan kuluessa maksakirroosiin.


PBC on harvinainen sairaus, joka on yleisempi naisilla ja se todetaan keskimäärin 58 vuoden iässä. Sairastuneista miehiä on vain kymmenesosa. PBC on sisäsyntyinen sairaus ja siihen liittyy synnynnäinen alttius, jonka voi laukaista ympäristön kemiallinen ärsytys kuten tupakointi, hiusvärit, kynsilakka, pesuaineet tai asuinympäristö. PBC ei ole perinnöllinen, mutta se kulkee silti suvuittain.

PBC todetaan useimmiten sattumalta oireettomassa vaiheessa esimerkiksi terveystarkastuksessa, kun selvitetään syytä kohonneisiin maksa-arvoihin. Varsinkin nuoremmilla tutkimuksiin voidaan ryhtyä myös yleisoireiden, väsymyksen, kutinan tai niveloireiden takia. Sairauden diagnoosi varmistuu, kun verestä mitattavat maksa-arvo AFOS ja mitokondriovasta-aineet ovat toistuvasti koholla. Muut maksa-arvot, esimerkiksi ALAT ja ASAT, ovat yleensä vain lievästi yli normaaliarvojen. Sairauden diagnoosi varmistetaan tarvittaessa maksabiopsiassa eli maksan ohutneulanäytteessä. Maksabiopsialla voidaan arvioida maksavaurion aste tarkasti

PBC:n yleisin oire on väsymys. Väsymys ei riipu sairauden vaikeusasteesta. Sairauden jatkuessa jopa 80 prosentilla on elämänlaatua häiritsevää uupumusta. PBC:hen voin liittyä myös kutinaa, osteoporoosia, kolesteroliarvojen nousua, niveloireita sekä suun ja silmien kuivuutta.

PBC etenee yleensä hitaasti. Se etenee nykyään entistä harvemmin kirroosiasteelle. Siihen voi liittyä myös muu autoimmuunimaksasairaus, kuten autoimmuunihepatiitti tai primaari sklerosoiva kolangiitti, jolloin se voi edetä nopeammin. Etenemisen riski on suurempi, jos lääkityksellä ei ole toivottua vaikutusta. Lääkityksenä käytetään sappihappovalmiste ursodeoksikoolihappoa. Se aloitetaan diagnoosin varmistuttua, vaikka oireita ei vielä olisi. Suurella osalla, yli kahdella kolmesta, se estää sairauden etenemisen kokonaan tai ainakin hidastaa sitä. PBC:n hoitona voidaan käyttää myös pääosin maksassa ja sappiteissä vaikuttavaa kortisonia ja fibraatti-lääkitystä.