Primaari sklerosoiva kolangiitti PSC

Primaari sklerosoiva kolangiitti eli PSC on krooninen, tulehduksellinen sappitiesairaus. Se johtaa maksan sisäisten ja ulkoisten sappiteiden ahtaumiin ja pitkälle edetessään estää sappinesteen virtauksen ja johtaa maksakirroosiin. Krooninen tulehdus sappiteissä lisää sappitiehytkasvaimien riskiä.


Sairauden syntymekanismi on epäselvä. Riski sairastua tautiin on merkittävästi lisääntynyt tulehduksellisiin suolistosairauksiin, kuten haavainen paksusuolen tulehdus tai Crohnin tauti, sairastuneilla. Sairaudessa on autoimmuunisairauden piirteitä, ja etenkin lapsilla esiintyy usein samanaikaisesti autoimmuunihepatiitti. PSC on miehillä jonkin verran tavallisempi kuin naisilla. Elintavoilla ei voi vaikuttaa sairauden syntyyn, mutta tupakointi ja alkoholin käyttö lisäävät taudin komplikaatioiden riskiä.

Pitkälle edennyt sairaus saattaa aiheuttaa keltaisuutta, kutinaa, väsymystä ja kuumeisia sappitiehyttulehduksia. PSC todetaan verikokeissa selvitettäessä koholla olevan AFOS-arvon syytä tavallisesti tulehduksellista suolistosairautta sairastavalla potilaalla. Diagnoosin varmentaminen, etenkin varhaisvaiheessa, edellyttää sappiteiden varjoainekuvausta (ERCP). Lisäksi ERCP on tarpeen sappitiehytahtautumien laajentamisessa ja solunäytteitten keräämisessä. Maksan koepalassa voidaan havaita pienten sappiteiden ympärillä sidekudoksen kertymistä.

PSC etenee yleensä hitaasti. Parantavaa lääkehoitoa sairauteen ei ole, mutta sen etenemistä voidaan hidastaa lääkityksellä, jos se todetaan varhain. Tauti saattaa johtaa maksakirroosiin, jolloin ainoa parantava hoito on maksansiirto. Jos sappitiehytkasvaimen kehittymisen riski katsotaan erittäin suureksi, siirto voidaan tehdä jopa oireettomalle potilaalle.