Rakkoekstrofia

Rakkoekstrofia on synnynnäinen virtsateiden rakennepoikkeama. Virtsarakko ja vatsanpeitteet eivät ole sulkeutuneet sikiöaikana, vaan rakko näkyy pienenä avoimena limakalvolevynä alavatsalla. Luinen lantiorengas ei ole sulkeutunut vaan on edestä auki. Virtsajohtimet aukeavat alavatsalla olevaan aukkoon. Pojilla virstarakkolevyputki sijaitsee paisuvaiskudosten väärällä eli yläpuolella halki olevassa peniksessä. Tytöillä häpykieli on halki kahdessa osassa. Virtarakko on kooltaan pieni ja sulkijalihakset halki ja vajaasti kehittynyt.


Poikkeaman toinen muoto epispadia on lievempi. Siinä virtsarakko on sulkeutunut, mutta virtsaputki on halki kuten rakkoekstrofiassakin. Rakkoekstrofiaan ja epispadiaan ei yleensä liity munuaisongelmia.

Kolmannessa ja vaikeimmassa tautimuodossa kloakaekstrofiassa rakon ja virtsaputken halkioon liittyy vaikea paksu- ja peräsuolen rakennepoikkeavuus. Paksusuoli on pienenä levynä virtsarakon puoliskojen välissä. Normaalivirtsaaminen ei ole koskaan mahdollista ja useimmille pitää tehdä suoliavanne. Virtsatieksi rakennetaan suolirakko ja katetroitava avanne. Tähän liittyy usein myös selkäytimen rakennepoikkeama. Kolmanteen muotoon voi liittyä munuaisen puutos tai vajaatoiminta.

Rakkoekstrofia tai epispadia todetaan Suomessa keskimäärin kolmella lapsella vuosittain. Hoitoa ei ole virallisesti keskitetty Helsinkiin, mutta käytännössä kaikki hoidetaan Lastenklinikalla.

Rakkoekstrofiapojilla pieni rakkolevy pyritään sulkemaan pallomaiseksi virtsarakoksi mielellään alle kolmen vuorokauden iässä. Samalla suljetaan lantiorengas. Kakkosvaiheessa pojilla pyritään vuoden ikäisenä rakentamaan virtsaputki ja penis. Virsaputkilevystä rakennetaan putki, joka siirretään paisuvaiskudosten alapuolelle. Paisuvaiskudoksen asentoa korjataan, jotta jyrkästi ylös suuntautua penis kääntyisi alaspäin ja penistä pyritään saamaan mahdollisimman paljon esille.

Tytöillä virtsaputki rakennetaan jo ensimmäisen leikkauksen yhteydessä. Epispadiapoikaa ei tarvitse leikata heti vastasyntyneenä, vaan virtsaputken ja peniksen korjausleikkaus tehdään vuoden ikäisenä. Tytöillä emättimen suuaukko on useimmiten jossain määrin ahdas ja yli puolet tarvitsee siihen toimenpiteen aikuisiän kynnyksellä, jotta normaali seksi olisi mahdollista.

Lähes kaikki lapset tarvitsevat pidätyskykyä kohentavan leikkauksen noin 3–4 vuoden iässä. Edellytyksenä on, että rakko on kasvanut edes vähän. Jos pidätyskyky jää hieman liian huonoksi, voidaan kykyä parantaa jonkin verran ruiskutushoidolla. Leikkauksen jälkeen virtsaamisen harjoittelu vaatii pitkä ajan ja paljon työtä.

Jos pidätyskyky jää leikkausten jälkeen erittäin huonoksi, voidaan joutua tekemään rakon laajennusleikkaus. Virtsarakko avataan pieneksi kupiksi ja ohutsuolen pätkästä muotoillaan toinen kookkaampi kuppi ja ne yhdistetään isommaksi säiliöksi. Samalla virtsaputkea rakentaa yleensä tiukemmaksi. Tämä suolirakko ei osaa supistua ja käytännössä edessä on loppuelämän toistokatetrointi. Sitä varten vatsanpeitteeseen rakennetaan katetrointikanava. Rakko tyhjennetään 4–5 kertaa päivässä. Suolirakkoon liittyy ongelmia elimistön nestetasapainossa ja happo-emäs-tasapainossa. Se altistaa tulehduksille ja virtsarakkokiville sekä lisää rakkosyövän riskiä. Suolirakko on heikompi ja voi jopa puhjeta päästessään liian isoksi, esimerkiksi kun nuori alkaa käyttää alkoholia tai urheilusuorituksessa, jossa täyteen rakkoon kohdistuu iskuja.

Rakkoekstrofianaiset ja -miehet voivat saada lapsia. Rakkoekstrofiassa synnytys on aina keisarinleikkauksella, epispadiassa myös normaali alatiesynnytys saattaa olla mahdollista.

Jopa suolirakon kanssa elävä voi harrastaa raskasta liikuntaa. Lantiorengas on auki, mikä ei välttämättä vaikuta normaaliin kävelyyn lainkaan, mutta saattaa jossakin lajissa osoittautua haasteeksi, koska askeltaminen on hieman poikkeavaa.

Vertaistukea liitosta

Tilanne saattaa tuntua vanhemmista toivottamalta, kun lapsi on syntynyt ja pieni. Liiton kautta voi löytää vertaistukiperheen. Rakkoekstrofiaperheet voivat myös osallistua liiton perhetoiminnan kursseilla ja tapahtumiin.



Lisätietoa vertaistuesta ja liiton perhetoiminnasta

Maarit Heinimäki
Järjestösuunnittelija
050 3626 470